2024-05-08 16:25

研究人员在了解鲜为人知的自身免疫性髓磷脂损伤性疾病方面取得了长足的进步

Researchers make strides in understanding little-known autoimmune myelin-impairing disorder

盲和瘫痪往往是鲜为人知的疾病髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病(MOGAD)的毁灭性后果。澳大利亚的一项研究合作正在寻求改变这种状况,在了解这种情况方面取得巨大进展,这可能会在未来带来更好的结果。

由于症状相同,MOGAD通常被称为多发性硬化症的表亲,它是一种自身免疫性疾病,身体攻击大脑中的蛋白质,导致中枢神经系统肿胀。这种疾病对成人和儿童都有影响,但比多发性硬化症更少见,也更不为人所知。

这种疾病最大的挑战之一是,有些人一生中只会经历一次发作,而大约40%的人会反复发作,每次都会导致额外的损伤和残疾。强效免疫抑制剂可以帮助预防复发,但药物副作用意味着确定哪些患者需要这种持续治疗至关重要。

由悉尼大学的Fabienne Brilot教授和悉尼儿童医院网络的儿童神经科学中心领导的50多名澳大利亚科学家团队已经能够实现这一目标。

在《神经病学、神经外科和精神病学杂志》上发表的一项新研究中,研究人员详细介绍了一种方法,通过检查MOG抗体检测呈阳性的患者体内抗体与MOG蛋白(表位)结合的位置,来预测哪些成年患者会经历复发过程。

他们发现,在大约25%的患者中,抗体在显性表位(称为非p42表位)上没有结合,这些患者正在经历复发。他们还发现,这种情况在最初发病时受视力障碍(视神经损伤)影响的患者中最为常见,而不是那些经历运动问题(脊髓损伤)的患者。

Brilot教授说,这一发现的临床意义非常重大,因为这是第一个也是唯一一个可用的“测试”。

“对MOGAD复发过程的预测意味着神经科医生可以做出更明智的治疗决定。他们可以在早期开始维持免疫抑制,而不是等待复发,就像多发性硬化症一样。”

“这将有助于在繁忙的神经免疫学诊所优先考虑患者,也将有助于招募临床试验人员,这对寻找治疗这种疾病的最佳方法至关重要。”

这一发现建立在Brilot教授之前在该领域的工作基础上,包括作为全球联盟的主要成员,该联盟于2023年发表了关于MOGAD诊断标准的第一个共识。

该病通过检测MOG自身抗体进行诊断。在过去的10年里,Brilot教授在韦斯特米德的实验室一直是澳大利亚范围内的抗体测试点,每年测试4000名澳大利亚患者的血清或血液。

“这种疾病很新,而且描述得很新,所以我们还有很多不知道的地方。但病人是否会复发是神经科医生问的首要问题。一个我们现在有可能回答的问题。”

基于她监督MOGAD抗体测试的经验,Brilot教授的目标是尽快在成人中进行早期识别疾病复发风险的测试,用于临床目的。

与此同时,她的团队正在对患有MOGAD的儿童进行同样的研究,希望这一发现也能帮助受这种疾病影响的年轻人。

更多信息:Ganesha Liyanage等人,MOG抗体非p42表位预测MOG抗体相关疾病的复发过程,神经病学,神经外科与精神病学杂志(2024)。DOI: 10.1136/jnnp-2023-332851由悉尼大学提供引文:研究人员在了解鲜为人知的自身免疫性髓磷脂损伤性疾病(2024,5月7日)方面取得了长足进步。除为私人学习或研究目的而进行的任何公平交易外,未经书面许可,不得转载任何部分。内容仅供参考之用。